Tratamiento Gastrointestinal en Distrofia Muscular Duchenne

Los pacientes con DMD no-ambulatorios son más propensos a sufrir de reflujo gastroesofágico y esofagitis debido a la participación de la musculatura de la faringe y hipofaríngea.
El estreñimiento debido a la falta de ambulación e hipomovilidad del músculo liso, puede disminuir los volúmenes pulmonares y la fuerza para toser. Es importante que el neurólogo pregunte acerca de estos síntomas que en muchos casos, pueden ser tratados de forma simple. Se recomienda una buena hidratación e ingesta alimentaría equilibrada para prevenir el estreñimiento severo. En raras ocasiones, se produce dilatación gástrica aguda con o sin acidosis.
Los síntomas urinarios son frecuentes en niños y adultos con DMD. Muchos tienen urgencia urinaria y algunos tienen dificultades con la continencia diurna y/o nocturna. Los síntomas urinarios deben ser evaluados por urodinámica, ultrasonido de la vejiga y análisis microscópico de la orina y cultivos, según proceda. Por otra parte, un catéter condón peniano unido a una bolsa de colección puede ser utilizado para urgencia o incontinencia y puede ser conveniente para  aquellos que están lejos del hogar durante cualquier periodo de tiempo.

Nutrición

Para mantener un buen estado nutricional, prevenir la desnutrición y el sobrepeso es esencial desde el diagnóstico y para toda la vida. Se debe proporcionar una dieta bien equilibrada con una amplia gama de alimentos.
Los chicos deben ser supervisados regularmente por su peso y altura (que puede ser calculada de la medición del brazo en los chicos no ambulatorios). Los motivos de la canalización a un dietista/nutricionista experto son si un niño tiene sobrepeso o bajo peso, si está experimentando pérdida de peso involuntaria o ganancia, o pobre ganancia de peso, si se planea una cirugía mayor, si tiene estreñimiento crónico y/o si tiene dificultad para tragar (disfagia). La dieta también debe ser evaluada en calorías, proteínas, líquidos, calcio, vitamina D y otros nutrientes.
Se recomienda que las personas con Duchenne tomen un multivitamínico diario con vitamina D y minerales.
Si hay pérdida de peso, es importante buscar problemas al deglutir. Sin embargo, es importante tener en cuenta que las complicaciones en otros sistemas, como los sistemas cardíaco o respiratorio, puede contribuir a la pérdida de peso.

Para mantener un buen estado nutricional en DMD es esencial una dieta bien equilibrada con una amplia gama de alimentos.

Deglución (tragar)

En etapas posteriores, la debilidad de los músculos de la garganta puede llevar a problemas en la deglución (disfagia), acentuando aún más los problemas nutricionales. A menudo, esto puede venir muy gradualmente, lo que significa que puede ser difícil de detectar.
Pruebas clínicas y de rayos X de la deglución son necesarias cuando existen indicadores clínicos de posible aspiración (entrada de comida en la tráquea) y pobre movimiento de los músculos para tragar. Estos indicadores incluyen la pérdida de peso involuntaria, de 10% o más, o aumento de peso insuficiente en niños en crecimiento, tiempos prolongados de comida (> 30 minutos) u hora de comida acompañada de fatiga, tos o atragantamiento.
Neumonía se causa por líquido que va a los pulmones (neumonía por aspiración), disminución inexplicable de la función pulmonar, o fiebre de origen desconocido pueden ser signos de problemas en la deglución que requiere una evaluación.
En caso de problemas para deglutir, un Terapeuta del Habla y Lenguaje debe participar para dar un plan de tratamiento individualizado. El objetivo es preservar la buena función de la deglución.
La colocación del tubo gástrico se debe ofrecer cuando los esfuerzos para mantener el peso y la ingesta de líquidos por vía oral no ayuda lo suficiente.

En etapas posteriores, la debilidad de los músculos de la garganta puede llevar a problemas en la deglución

Otros Problemas Gastrointestinales

El estreñimiento y el reflujo gastroesofágico (que causa ardor de estómago) son las dos condiciones gastrointestinales más comunes vistas en personas con Duchenne. El estreñimiento ocurre típicamente a una edad mayor y después de la cirugía. Con el aumento de supervivencia, aparecen otras complicaciones como la inflamación gástrica e intestinal relacionada con la ingestión de aire debido al uso del ventilador.
Los laxantes y otros medicamentos pueden ser útiles. Es importante que haya suficiente ingesta de líquidos. El aumento de fibra puede empeorar los síntomas, especialmente si los fluidos no se incrementan.
El reflujo es generalmente tratado con medicamentos apropiados. Bloqueadores de ácido se recetan comúnmente a los niños en tratamiento con corticoides o bisfosfonatos orales para evitar complicaciones.
Los niños con Duchenne (DMD) deben ver a un dentista con amplia experiencia y conocimiento detallado de la enfermedad. La misión del dentista debe ser procurar un tratamiento, salud oral y bienestar de alta calidad. Este dentista debe ser consciente de las diferencias específicas en el desarrollo dental y del esqueleto en los niños con Duchenne, y colaborar con un bien informado y experimentado ortodoncista.
El cuidado dental y oral se basa en medidas profilácticas con el fin de mantener una buena higiene bucal y dental.
Dispositivos asistidos, individualmente adaptados, y ayudas técnicas para la higiene bucal son de especial importancia cuando la fuerza muscular de las manos, brazos y cuello del niño comienza a disminuir.

Los niños con Duchenne (DMD) deben ver a un dentista con amplia experiencia y conocimiento detallado de la enfermedad