Consideraciones de Distrofia Muscular Duchenne en Cirugías y Anestesia

Habrá una variedad de situaciones (biopsia muscular, cirugía de contractura de articulación, cirugía de la columna, o gastrostomía, eventos agudos quirúrgicos, etc.), donde la anestesia general puede ser necesaria. La cirugía debe hacerse en un hospital donde el personal involucrado en la operación y cuidado posterior estén familiarizados con Duchenne y dispuestos a trabajar juntos para asegurarse de que todo salga bien. Además, es necesario considerar dar cobertura al estrés con corticoides durante la cirugía, para las personas tratadas con corticoides en casa.

Agentes anestésicos y otras consideraciones para cuidado operativo seguro:

• Siempre hay riesgos con la anestesia y hay consideraciones especiales en la DMD para permitir que los anestésicos sean dados con seguridad, incluyendo el uso de anestésicos totalmente intravenosos y evitar medicamentos específicos como el fármaco succinilcolina.
• Reducir al mínimo la pérdida de sangre, sobre todo en cirugía mayor, como la fusión espinal.

Consideraciones cardíacas:

• Un ecocardiograma y electrocardiograma se deben realizar antes de la anestesia general. También se debe realizar antes de someterse a la sedación consciente o anestesia regional si la última investigación fue hace más de un año, o si hubiera habido un ecocardiograma anormal en los últimos 7-12 meses.
• Para la anestesia local, un ecocardiograma debe realizarse si un resultado anormal se ha obtenido anteriormente.

En caso de existir una enfermedad cardiaca, se debe evaluar con ecocardiograma en caso de una cirugía

Consideraciones respiratorias:

• Incluso, si alguien con Duchenne ya tiene problemas con los músculos respiratorios, ciertas medidas pueden hacer la cirugía más segura, aunque todavía habrá un aumento del riesgo. Una evaluación preoperatoria de la función respiratoria en un centro familiarizado con Duchenne es muy importante. Entrenamiento preoperatorio en el uso de la ventilación no-invasiva y tos asistida, e intervenciones especializadas puede ser necesario.
• Fisioterapeutas deben intervenir siempre que alguien con Duchenne tenga una cirugía.
• Planificación, y evaluación y gestión proactiva del riesgo es la clave para una cirugía segura en Duchenne.

Consideraciones Generales de Anestesia:

La distrofia muscular no solamente afecta los músculos de las extremidades, mientras avanza la enfermedad se ven afectados el corazón y los músculos respiratorios.

• La mayoría de los anestésicos disminuyen la capacidad contractil del corazón. Muchas personas con distrofia muscular presentan problemas en la función cardiaca (cardiopatía). Esto resulta, en que puedan surgir dificultades con la circulación sanguínea durante el periodo perioperativo (durante la operación).
• Una aspiración y exhalación prolongada de manera espontanea durante la anestesia, podría resultar en una ventilación inadecuada de los pulmones, lo cual incrementa los niveles de bióxido de carbono en la sangre. Esto de hecho puede causar serios disturbios del ritmo cardiaco, especialmente en pacientes que ya sufren de problemas en la función cardiaca, y se presenta aun más, si se combina con ciertos anestésicos volátiles. Durante la mayoría de los procedimientos de anestesia general, sea necesario o no, la función respiratoria es controlada de forma mecánica por medio de la inserción de un tubo en las vías respiratorias superiores, para lo cual se requiere el uso de medicamentos que provocan una relajación temporal de los músculos. La administración de dichos relajantes musculares también puede acarrear riesgos específicos, los cuales serán discutidos mas adelante.
• Posteriormente a la anestesia general, algunos problemas pueden surgir cuando el paciente recobra el control de su función respiratoria. Este control se ve disminuido como resultado de efectos residuales del medicamento, facilitando el que ocurran problemas para toser y aspirar. Todo esto puede resultar en una baja de los niveles de oxigeno y subida de los niveles de bióxido de carbono en la sangre. Además, pudiera que ciertas áreas de los pulmones se colapsen (atelectasia), empeorando la oxigenación de la sangre e incrementando el riesgo de infecciones respiratorias.

Debido a esto, es importante (y obligatorio en operaciones quirúrgica mayores) que se realice una extensiva valoración preoperatoria, no solo para estimar los riesgos durante la operación, si no también para tener una base sobre la cual proveer un optimo monitoreo perioperativo (durante la operación). La valoración puede incluir estudios cardiacos de ultrasonido, electrocardiograma, y pruebas de función pulmonar, así como análisis sanguíneo de gases.

Consideraciones Especificas de Anestesia:

• En pacientes quienes se encuentran confinados a cama durante largos periodos de tiempo o quienes son incapaces de usar de manera activa sus músculos, la administración de relajantes musculares de tipo despolarizantes, tales como la succinilcolina, puede resultar en la liberación de grandes cantidades de iones de potasio por las celulas musculares hacia el flujo sanguíneo. Este efecto de los relajantes musculares despolarizantes, causa que los músculos se contraigan brevemente antes de relajarse. El súbito aumento de los niveles de potasio en la sangre, puede ser amenaza para la vida al empeorar el ritmo cardiaco.
• Por otro lado, los relajantes musculares no-despolarizantes, tales como el vecoronium, el atracuriumn o el mivacurium, no inician el efecto de contracción muscular. Es por esto, que su uso no acarrea el riesgo descrito anteriormente. Aunque no significa que no pueda verse afectado el músculo, porque pudiera presentarse una sensibilidad adversa a los relajantes musculares no-despolarizantes, y es debido a ello, que la dosis que va administrarse debe ser cuidadosamente seleccionada.
• La breve pero profunda contracción muscular, asociada al uso de la succinilcolina, conlleva a elevados niveles de creatina kinasa (CK) y hemoglobina, lo cual puede ser detectado en la sangre despues de administrarse el medicamento.
• El uso de la succinilcolina y anestésicos inhalados, tales como el halotano, puede aumentar la posibilidad de que se produzca un serio daño muscular conocido como, rabdomiolosis. Este daño muscular, conduce a que se liberan grandes concentraciones de potasio, CK y miogloblina en la circulación sanguínea. Como se menciono anteriormente, altas concentraciones de potasio en la sangre pueden resultar en problemas cardiacos, además las altas concentraciones de proteínas musculares (CK y miogloblina) pueden provocar problemas en la función renal.
• De forma adicional, el uso de succinilcolina y anestésicos inhalados, puede resultar en un síndrome llamado hipertermia maligna. La hipertermia maligna es un problema que amenaza la vida, debido al disturbio de la homeostasis del calcio en la célula muscular provocado por ciertos anestésicos. La succinilcolina y los anestésicos inhalados son particularmente conocidos por causar este síndrome. La hipertermia maligna ocurre con relativa frecuencia en pacientes con distrofia muscular.
• La hipertermia maligna se caracteriza por una extrema elevación del metabolismo en las celulas musculares. Esto resulta en que la temperatura del cuerpo entero aumente a niveles que amenazan la vida; el consumo de oxigeno y la producción de bióxido de carbono por el cuerpo aumenta de forma dramática, liberándose productos de desecho a la circulación sanguínea. Este efecto es de extrema importancia para que el síndrome sea reconocido rápidamente, y así tomar las medidas necesarias, incluyendo un enfriamiento drástico del cuerpo e iniciar prontamente un tratamiento con un medicamento llamado dantrolene. Desafortunadamente, a pesar de que se tomen las medidas apropiadas, una vez que se desarrolla este síndrome es casi siempre fatal.

evitar el uso de succinilcolina y anestésicos inhalados
tales como el halotano, para evitar la hipertermia maligna, en caso de aparecer se debe usar Dantrolene

En las personas con distrofia muscular debe siempre ser considerado el alto riesgo de que se desarrolle una hipertermia maligna, es por lo que, los anestésicos de alto riesgo deben ser evitados.

Conclusiónes Finales:

La anestesia general esta acompañada de un numero importante de riesgos. Cuando la anestesia general sea requerida para la realización de un procedimiento quirúrgico especifico, la succinilcolina y los anestésicos inhalados deben ser evitados.

Los medicamentos contra el dolor (opiáceos) y los anestésicos propofol, midazolam y hypnomidate son probablemente mas seguros de usar. En los casos en que es esencial el uso de relajantes musculares, los de acción corta, y los no-despolarizantes pueden ser usados, aunque en dosis reducidas (de cuatro a cinco veces menores de la dosis habitual). Por otro lado, existe todavía controversia en si los antagonizantes usados como relajantes musculares, tales como los inhibidores de la colinesterasa, acarrean riesgos adicionales.

Es por esto, que es por demás importante el informar a su anestesista lo mas tempranamente posible, sobre el historial medico y el padecimiento del afectado. Es necesario que realicen procedimientos de valoración pre-operativa (en corazón y pulmones), para poder llevar a cabo la selección del anestésico apropiado. En adición a esto, el anestesista deberá estar capacitado para proveer un optimo monitoreo perioperativo.