Tratamiento Cardíaco en Distrofia Muscular Duchenne

Como la atención de apoyo para las personas con DMD conduce a una mayor longevidad, tanto el reconocimiento como el tratamiento de las manifestaciones cardíacas son cada vez más importantes.  Hoy en día, la detección de disfunción ventricular izquierda asintomática y arritmias permite el tratamiento temprano y potencialmente salvador de vidas. La detección de cardiomiopatía anticipada es de rutina y coincidente con el diagnóstico de DMD.
Como la cardiomiopatía es un desorden dependiente de la edad a la que todos los pacientes con DMD son genéticamente predispuestos, hay un alto riesgo de disfunción cardíaca que afecte el tiempo de vida de una persona. Con frecuencia, hay importantes anomalías cardíacas anteriores a los síntomas. En consecuencia, se recomienda la evaluación no invasiva de la disfunción cardíaca y la intervención terapéutica temprana.

Puntos de auscultación cardiaca

Vigilancia

• Evaluación base de la función cardíaca debe ser realizada a la confirmación del diagnóstico o, a más tardar a la edad de seis años. Evaluación mínima debe incluir un electrocardiograma (ECG) y ecocardiograma.
• Evaluación de la función cardíaca debe ocurrir al menos una vez cada dos años hasta la edad de diez años. Evaluaciones cardíacas completas anuales deben comenzar aproximadamente a los diez años de edad, o al inicio de los signos cardíacos y síntomas, si son anteriores. Si las pruebas cardiacas no invasivas muestran anomalías, se requiere una mayor vigilancia, por lo menos cada seis meses, y debe iniciarse tratamiento farmacológico.

Electrocardiograma (ECG)

Tratamiento

• Inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (ECA) se deben considerar como tratamiento de primera línea. Otros medicamentos como beta-bloqueadores y diuréticos también son apropiados y deben seguir las guías publicadas para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca. Hay algunas pruebas de ensayos clínicos que apoyan el tratamiento profiláctico de la cardiomiopatía con inhibidores de la ECA antes de cualquier signo de funcionamiento anormal.  Se esperan estudios adicionales para permitir recomendaciones firmes al respecto.
• Anormalidades del ritmo cardíaco deben investigarse con prontitud y tratarse. Una frecuencia cardíaca rápida es una característica común inofensiva de Duchenne, pero también se ve en problemas del corazón. Si se desarrolla como un nuevo hallazgo debería ser investigado.
• Las personas bajo tratamiento con corticoides necesitan más atención desde la perspectiva cardiovascular, en especial seguimiento de la hipertensión (presión arterial alta). La dosis de corticoides puede requerir un ajuste o un tratamiento adicional puede ser necesario añadir.