lunes, 29 de febrero de 2016

Primera Convivencia de Agrupación Duchenne Chile

El día Sabado 27 de Febrero de 2016 se realizo una convivencia con un grupo de padres y pacientes con Duchenne de nuestra Agrupación Duchenne Chile, esta convivencia fue organizado por el directorio de nuestra agrupación, en casa de un miembro del directorio.

Asistentes a convivencia junto a nuestra presidenta Jessica Pérez, nuestra tesorera Jessica Soto y nuestra secretaria Paloma Román, Directorio de Agrupación Duchenne Chile.
En esta oportunidad se pudo dar a conocer nuestros planes de trabajo y objetivos para este año 2016, además de conocernos más entre los padres y nuestros hijos, entre los puntos que se mencionaron en esta convivencia fueron los siguientes:
  • Presentación Directorio:
              Presidenta: Jessica Pérez
              Tesorera: Jessica Soto
              Secretaria: Paloma Román
  • Presentación de los nombres de los miembros de las comisiones de Ética y Revisora de Cuentas
  • Definición cuotas de inscripción, mensuales y extraordinarias
  • Objetivos de nuestra agrupación 
  • Proximos eventos a organizar
  • Colaboración moral de los miembros
  • ¿ Por que debemos unirnos como agrupación ?
Nuestra secretaria Paloma Román exponiendo nuestro plan de trabajo.
Les agradecemos a los padres que pudieron asistir a esta primera convivencia de nuestra Agrupación Duchenne Chile, fue una linda experiencia haber compartido todos juntos y tambien empezar a crecer como agrupación y en proximas actividades poder juntar a más padres y niños con Duchenne, son los deseos de nuestro directorio bendiciones.




miércoles, 24 de febrero de 2016

Fisioterapia en DMD

La Fisioterapia debe comenzar tan pronto como sea posible luego de hacer el diagnóstico de Distrofia Muscular, antes de que haya rigidez muscular y articular.
La fisioterapia puede ayudar a prevenir las deformidades, mejorar el movimiento, y mantener los músculos tan flexibles y fuertes como sea posible. Las opciones incluyen el estiramiento pasivo, la corrección postural y el ejercicio. Se desarrolla un programa para cubrir las necesidades individuales del paciente.
  • El estiramiento pasivo puede aumentar la flexibilidad articular y evitar las contracturas que restringen el movimiento y causan la pérdida de la función. Cuando se hace correctamente, el estiramiento pasivo no es doloroso.   
  • El ejercicio moderado y regular puede ayudar a los pacientes con distrofia a mantener el rango de movimiento y la fuerza muscular, prevenir la atrofia muscular, y retrasar el desarrollo de contracturas. Las personas con diafragma debilitado pueden aprender a toser y ejercicios de respiración profunda que están diseñados para mantener a los pulmones completamente expandidos. 
  • La corrección postural se usa para contrarrestar la debilidad muscular, las contracturas, y las irregularidades vertebrales que fuerzan a los pacientes con distrofia hacia posiciones incómodas. Cuando sea posible, los pacientes deben sentarse derechos, con los pies en un ángulo de 90 grados con el piso. Las almohadas y las cuñas de espuma pueden ayudar a mantener a la persona derecha, a distribuir el peso uniformemente, y hacer que las piernas se enderecen. Los apoyabrazos deben estar a la altura adecuada para brindar apoyo y evitar inclinarse. 
 
  • Los aparatos para apoyo como las sillas de ruedas, tablillas y aparatos, otros dispositivos ortopédicos, y barras encima de la cama (trapecios) pueden ayudar a mantener la movilidad. Los aparatos se usan para ayudar a estirar los músculos y brindar apoyo mientras se mantiene al paciente ambulatorio. Los soportes vertebrales pueden ayudar a retrasar la escoliosis. Las tablillas nocturnas, cuando se usan junto con el estiramiento pasivo, pueden retrasar las contracturas. Los dispositivos ortóticos como marcos para pararse y andadores giratorios ayudan a los pacientes a permanecer de pie o caminar el mayor tiempo posible, o promueven una circulación mejor y mejoran la retención ósea del calcio.

  • Las ráfagas repetidas de baja frecuencia de estimulación con electroterapia en los músculos de los muslos pueden producir un leve aumento de la fuerza en niños con distrofia de Duchenne.
  • Los ejercicios especiales y técnicas de alimentación, pueden ayudar a los pacientes con distrofia que tienen un trastorno para tragar. Algunos pacientes pueden encontrar difícil el paso de comida o líquidos de la boca al estómago, lo que puede llevar a mala nutrición y aumento de la susceptibilidad a infecciones.
La terapia ocupacional puede ayudar a algunos pacientes a enfrentar la debilidad progresiva y la pérdida de la movilidad. Algunos individuos tal vez necesiten aprender nuevas aptitudes laborales o nuevas maneras de realizar tareas mientras que otras necesitarán cambiar de trabajo. La tecnología de asistencia puede incluir modificaciones en el ambiente doméstico y laboral, así como el uso de sillas de ruedas motorizadas, accesorios para la silla de ruedas, y utensilios adaptativos.


A veces se practica la cirugía correctiva para aliviar las complicaciones de la distrofia muscular.

lunes, 22 de febrero de 2016

Ideas de uso de frutas en dieta para niños con DMD

  • Fruta fresca sobre cereal o yogurt
  • Ralle manzana o pera, use puré de manzana en una mezcla de panqueque
  • Licue fruta fresca, congelada o enlatada con leche descremada, yogurt, y hielo para un batido de fruta
  • Empaque fruta fresca para un refrigerio rápido en cualquier momento
  • Congele plátanos, uvas, fresas y naranjas para un bocado helado
  • Haga un puré con fruta y métalo a moldes de cuadritos de hielo para añadir a bebidas
  • Añada fruta fresca o deshidratada a mezcla de panecillos o de pastel
  • Haga un puré con fruta cocida como una salsa para postres o yogurt
  • Mantenga a mano un tazón de fruta pre lavada sobre la mesa.
  • Rebanadas de manzana con mantequilla de maní
  • Nueces y pasas u otras frutas secas como un refrigerio
  • Incluya frutas secas en recetas para rellenos
  • Añada fruta fresca o cocida a pollo horneado o a pescado
  • Añadir fruta seca picada al cuscús (por ejemplo. Albaricoques o manzana)
  • Ponga fruta en su ensalada verde para sabor, variedad, color, y crunch adicional.  
  • Añada manzanas, pasas, o trozos de piña a ensaladas de pollo, atún, o pasta.
  • Sirva ensalada de fruta o fruta fresca para postre
  • Pique fruta en trozos del tamaño de un mordisco y póngalos en brochetas para un (kebab) lleno de color
  • Corte fruta en pedazos, añádala a un vaso de postre con yogurt
  • Sirva fruta estacional fresca para postre
  • Corte en cubos una manzana pelada en avena de rápida cocción.
  • Rebane un kiwi por la mitad, y cómalo con una cuchara como un huevo blando tibio.

viernes, 19 de febrero de 2016

Ideas de uso de verduras en dieta para niños con DMD

  • Ponga sobre pan tostado hongos cocidos, tomates, pimiento o maíz tierno y espolvoree con queso reducido en grasa para una mini pizza rápida
  • Pique verduras y añádalas a una tortilla de huevo o panqueques
  • Caliente verduras sobrantes picadas y sirva como un aderezo para pan tostado; añada un huevo o queso reducido en grasa para una comida más substanciosa
  • Mezcle verduras picadas o hechas puré con pizza o salsa de pasta/espagueti   
  • Añada papas dulces/camotes, coliflor, nabos y/o mezcla de verduras a puré de papas.  
  • Esconda caldo de verdura o verduras hechas puré en sopas, guisos, salsas de pasta, o cualquier aderezo de carne.  Añada verduras congeladas o picadas o lentejas a sopas deshidratadas, congeladas o enlatadas
  • Sirva zanahoria y palitos de apio, ramitos de brócoli y coliflor, y tiras de pimientos con un aderezo bajo en grasa
  • Ralle o corte cebolla, zanahoria, zapallo, papa y choclo en un panecillo sabroso.
  • Ralle betarraga y calabaza butternut para añadir color a su ensalada o sándwich, pasta y platos de arroz, pizza y panqueques.
  • Sirva siempre comidas principales con verduras cocinadas o una ensalada
  • Use pimientos, calabacita, calabaza, berenjena, col y lechuga como recipientes comestibles con rellenos sabrosos
  • Corte papa, papa dulce/camote y calabaza en tiras; y añada a nachos, pizzas caseras y a platos de pasta.
  • Haga carne añadiendo verduras adicionales en un sofrito o guiso
  • Añada vegetales adicionales, chicharos/guisantes deshidratados, frijoles o lentejas a pastel de carne, hamburguesas, albóndigas y relleno, estofados y guisos, pasteles, pasta, y platos de arroz, pizza y panqueques
  • Tomate y lechuga sobre sándwiches, frijoles y verduras para burritos
  • Un vaso de 100 % jugo de verdura
  • Macarrones con queso con espinaca, calabacita, u otras verduras
  • Ponga a la pizza verduras además de la carne
  • Añada verduras cocinadas sobre pasta o arroz
  • Añada zanahorias, tomates, apio, rábanos a una ensalada verde
  • Reemplace una porción de carne a la semana con arroz y frijoles.

miércoles, 17 de febrero de 2016

Gracias a todos hemos superado las 1000 visitas

Gracias a todos por seguir nuestras publicaciones. Gracias por querer descubrir el espíritu de Nuestra Agrupación Duchenne Chile. Gracias por luchar a diario juntos como familia contra la Distrofia Muscular Duchenne. Gracias a todos aquellos que nos han visitado, buscando información relevante sobre la distrofia muscular duchenne.


Tu mundo es el nuestro. Y nuestro mundo es el tuyo. Todos compartimos el aire que respiramos y el agua que baña nuestras células. Gracias por impulsar el conocimiento. Gracias por dar cuenta de lo que está pasando. Gracias por mantener la esperanza.


En nombre de nuestra directora y vocera de la agrupación duchenne chile Jessica Pérez, Esperamos seguir ayudando a muchos padres y pacientes con DMD y esperamos que sigan aumentado las visitas y comentarios.

Mil encuentros, Mil visitas. Mil gracias.

lunes, 15 de febrero de 2016

Otros nutrientes importantes en DMD

Vitamina K

Son conocidas sus propiedades en la coagulación de la sangre.  Sin embargo, la vitamina K es también muy importante para la formación de la matriz ósea.  Las comidas ricas en vitamina k son mayormente verduras verdes de hojas, uvas y arándanos.  Es importante que los niños coman comidas ricas en vitamina k para tener una matriz de hueso sana.

Potasio

El potasio constituye aproximadamente 5 % del contenido total de minerales del cuerpo y es de gran importancia para el cuerpo.  El potasio está involucrado en el balance y distribución de agua, el balance alcalino-ácido, la irritabilidad muscular, el transporte de glucosa y el transporte de aminoácidos. Buenas fuentes de potasio incluyen papas, tomates, bananas y la mayoría de las frutas y verduras.

Magnesio

Aproximadamente 60 % del magnesio en un adulto se encuentra en el hueso, el 26 % en el músculo y el resto en tejidos blandos y fluidos corporales.  El magnesio funciona como un cofactor para más de 300 enzimas, la transmisión y actividad neuromuscular y trabaja en concierto con o contra el efecto del calcio. Se desconoce cómo funciona el magnesio para construir huesos más fuertes.Algunas teorías son que actúa como pegamento que une al calcio y la fluorina para desarrollar hueso, vía hormonas calciotropicas, actuando como un amortiguador contra dietas occidentales acídicas, o sustituyendo al calcio en los huesos. En efecto, actúa como pegamento que une al calcio y la fluorina para desarrollar hueso. Buenas fuentes de magnesio son semillas, nueces, legumbres, cereales enteros y verduras verdes oscuras.


Dietas altas en frutas, verduras y legumbres suministran no sólo potasio y magnesio y vitamina K, sino también otros nutrientes como fitoquímicos y otros minerales que promueven la salud ósea, y son beneficiosos para mantener el peso, normalizar la presión sanguínea y reducir el riesgo de enfermedad cardíaca.

miércoles, 10 de febrero de 2016

Vitamina D en Distrofia Muscular Duchenne

La vitamina D, también conocida como la vitamina del sol, es una vitamina soluble en grasa que se encuentra en los alimentos y también puede ser hecha en el cuerpo. La vitamina D está presente en una forma inactiva, como un esterol, tanto en animales (capa epidérmica de la piel) y tejidos de plantas. La forma inactiva en un animal se convierte en una pro-vitamina por la radiación ultravioleta del sol. Para convertir la pro-vitamina a la forma activa, una conversión química es necesaria en el hígado y el riñón. La vitamina D activa funciona como una hormona y promueve la absorción intestinal de calcio y aumenta la reabsorción de calcio y fosfato en el riñón. Al promover la absorción de calcio, la vitamina D ayuda a formar y mantener huesos fuertes. El mecanismo exacto por el que los corticoides afectan al metabolismo de la vitamina D no es claro. Se sospecha que los corticoides interfieren con la activación de la vitamina D en su forma activa. Además de tomar corticoides, los niños con DMD dedican menos tiempo a jugar o ser activos al aire libre y por lo tanto necesitan suplementos adicionales de vitamina D.


La breve exposición de la cara, brazos y manos a la luz solar (sin filtro solar o bloqueador solar) se piensa que equivale a aproximadamente 200 UI de vitamina D. Sin embargo, al norte de la línea que corre entre Los Angeles y Atlanta, la luz ultravioleta es demasiado débil de fines de otoño a comienzos de primavera para hacer vitamina D. El pigmento fuerte de la gente de piel oscura también puede prevenir que la radiación ultravioleta llegue a las capas profundas de la piel donde se sintetiza la vitamina D.
El nivel de su hijo de vitamina D se puede consultar en la clínica cada año como 25-OH vitamina D. Dependiendo de los resultados del laboratorio, el médico o el dietista hará recomendaciones sobre el uso de la vitamina D3 o colecalciferol.

¿Qué hacer con los resultados del laboratorio de vitamina D?

El 25-hidroxi (25-OH) vitamina D en la sangre es actualmente la medida más exacta de la cantidad de vitamina D en el cuerpo. Se utiliza para determinar si una persona tiene una deficiencia o exceso de vitamina D. La vitamina D se obtiene de los alimentos o la exposición a la luz solar y es convertida en 25-OH vitamina D y se almacena en el hígado. La 25-OH vitamina D entonces cambia a su forma activa, la 1,25-OH vitamina D en el riñón. Esta forma activa de vitamina D mantiene los niveles normales de calcio y fosfato en la sangre, actuando principalmente en los intestinos, los riñones y los huesos. Bajos niveles de 25-hidroxi vitamina D indican una deficiencia de vitamina D. La deficiencia de vitamina D puede ser consecuencia de la falta de exposición a la luz solar, la falta de adecuada vitamina D en la dieta, enfermedades hepáticas y renales, mala absorción, y medicamentos. La deficiencia puede conducir a niveles bajos de calcio en la sangre, huesos delgados o débiles y altos niveles de la hormona paratiroidea (efecto secundario).


¿Qué significan los niveles y qué debe hacer al respecto?:

Si el nivel de su hijo es de 30 ng/ml o superior - La vitamina D es suficiente:

Los niveles son suficientes y no tiene que hacer nada. Si su hijo está con suplementos de vitamina D siga con ellos, ya que los niveles pueden bajar si se suspenden los suplementos. Exponga los brazos y la cara sin pantalla solar a la luz solar directa (al sol de la tarde o la mañana, asegúrese de que el niño no se quema) durante 15-20 minutos todos los días. Si los niveles se establecieron en el verano o el otoño, puede considerar la obtención de otro nivel en la primavera o invierno, ya que los niveles son generalmente más bajos en invierno. Si los niveles son bajos en invierno y normales en verano o en otoño, puede que desee considerar un suplemento solo para los meses de frío (octubre a marzo).

Si el nivel de su niño está por debajo de 30 ng/ml - La vitamina D es insuficiente:

Si el 25 hidroxi vitamina D de su hijo es inferior a 30, el médico de su hijo se comunicará con usted y le aconsejará sobre la cantidad de vitamina D3 a dar.

lunes, 8 de febrero de 2016

Osteoporosís, Fracturas y Calcio en DMD

La osteoporosis y fracturas de huesos son frecuentes en niños con DMD. Alrededor del 20% de los niños con DMD han experimentado fracturas. La osteoporosis se caracteriza por una baja masa ósea y deterioro de los huesos cada vez mayor, lo que causa fragilidad de los huesos haciéndolos más susceptibles de romperse.

El hueso es un tejido vivo formado por células óseas especializadas y constantemente están rompiéndolo y renovándolo. El crecimiento óseo casi se completa al final de la pubertad, con sólo un pequeño aumento en la resistencia ósea que ocurre después de los años de la adolescencia. Desde mediados de los años 30 la pérdida de hueso comienza a aumentar más que la ganancia de hueso. Es parte del normal proceso de envejecimiento que los huesos pierdan calcio (minerales) y contenido de proteína (colágeno).

La construcción de huesos a través de la ingesta de minerales y proteínas es sólo un componente de huesos sanos. Hay varios otros factores específicos a la DMD que contribuyen a la salud ósea. Aplicación de gravedad y presión es un factor importante para huesos más fuertes, y esto puede ser difícil en niños en silla de ruedas. Los corticoides se sabe afectan negativamente a la Densidad Mineral Ósea (DMO), el mecanismo exacto no se conoce todavía. Una densitometría ósea, también conocida como DEXA hecha antes de comenzar los corticoides, y luego cada año, ofrece un panorama de los cambios en la densidad mineral ósea que ocurre con la disminución de la ambulación y corticoides.


El calcio es el mineral más abundante en el cuerpo y representa alrededor del 39% de los minerales del cuerpo. El 99% del calcio esta en los huesos y los dientes, el 1% restante está en la sangre y los fluidos extra celulares y dentro de las células de los tejidos blandos. Prolongada inadecuada ingesta de calcio resulta en estructura ósea deficiente. El hueso es constantemente sintetizado y reabsorbido por los osteoclastos (reabsorción) y los osteoblastos (células formadoras). El calcio no sólo está implicado en el mantenimiento de huesos y dientes, sino también tiene una serie de funciones metabólicas. El calcio protege contra la hipertensión arterial, activa enzimas importantes, regula la transmisión nerviosa, regula el ritmo cardiaco, regula el tono muscular, irritabilidad nerviosa y la formación de coágulos de sangre.


El calcio se absorbe mejor de los alimentos y si se administra en dosis pequeñas y frecuentes durante el día. La absorción de calcio también se ve afectada por la presencia de otros minerales en la dieta. Por lo tanto, lo mejor es tomar suplementos de calcio en un momento diferente de un multivitamínico. La mejor forma de absorber el calcio es el citrato de calcio. Es mejor tomar la forma de citrato si su hijo está tomando un antiácido debido a que la disminución de ácido en el estómago puede afectar la absorción de la sal de carbonato de calcio. Sin embargo, el carbonato de calcio es fácilmente disponible y la forma disponible más barata de calcio y si su hijo no toma un antiácido, esta es una forma que se puede utilizar.

miércoles, 3 de febrero de 2016

Nutrición en Distrofia Muscular Duchenne

Los corticoides utilizados en los niños con DMD tienen muchos beneficios con la prolongación de la ambulación y la mejora de la función respiratoria. Sin embargo, los corticoides también tienen algunos efectos negativos, entre los cuales el aumento de peso y disminución de la densidad mineral ósea son los más grandes.

El aumento de peso ocurre cuando la energía gastada por el cuerpo es menor que la energía de los alimentos consumidos. Hay varias etapas de la vida en la DMD, donde hay una mayor probabilidad de aumento de peso - al iniciar los corticoides (aumento del apetito y consumo de energía) y cuando se detiene o reduce la ambulación (disminución del gasto de energía). El exceso de peso no sólo es muy perjudicial, pues aumenta el riesgo de enfermedades cardíacas, diabetes y otras enfermedades, si no también es difícil para los chicos ambulantes por el peso creciente que tienen que cargar.
 


Las razones para la ingesta excesiva de calorías:
  • Saltarse comidas y comer de más después
  • Uso de los alimentos como recompensa o para lidiar con el estrés/emociones
  • Comer frituras y otros alimentos con alto contenido de grasa
  • Comer fuera a menudo
  • El consumo de bebidas refrescantes/bebidas de frutas y alimentos ricos en azúcar
  • Grandes porciones y segunda porciones
  • Refrigerios frecuentes
Cosas que usted puede hacer para prevenir el aumento excesivo de peso:
  • Controle la densidad calórica
  • Controle las calorías líquidas
  • Reducir tamaño de las porciones
  • Limitar las opciones de alimentos bajos en nutrición y aumentar las opciones de frutas, verduras y granos enteros
  • Consuma los productos de granos enteros en lugar de harinas refinadas y los almidones
  • Hacer el movimiento parte de la vida y seguir moviéndose
  • Establezca metas pequeñas y realistas para los cambios de estilo de vida saludable y adhiérase a ellas
El sodio es un mineral importante que necesita nuestro cuerpo. Necesitamos unos 200-500 mg de sodio al día para mantenernos saludable. La recomendación de sodio es de unos 2400 mg de sodio por día, que es aproximadamente 1 cucharadita de sal. La mayoría de los estadounidenses, sin embargo, consumen 12,000 mg o cerca de 5 cucharaditas de sal por día. Mucha ingesta de sodio está vinculada a un mayor riesgo de presión arterial alta, enfermedades cardíacas y derrame cerebral. El sodio en exceso también provoca la retención de líquidos en nuestro cuerpo y en la DMD con los corticoides, esto puede aumentar la aparición de la hinchazón o sobrepeso. Sodio en exceso también puede causar aumento de la excreción de calcio y desembocar en una menor densidad mineral ósea.



La mayoría del sodio proviene de echar sal a los alimentos en la mesa. La sal de mesa ordinaria es aproximadamente 40% sodio. Para reducir la cantidad de sodio, aquí tiene algunos consejos:
  • Evite el salero en la mesa. Intente no agregar sal automáticamente cuando está a punto de cocinar o comer. A menudo la gente sólo utiliza la sal por costumbre.
  • Use los alimentos etiquetados como bajos en sodio, reducidos en sodio o sin sal agregada.
  • Compare las etiquetas en diferentes tipos de cereales, panes, galletas y comida preparada y elegir la de menor sal o sin sal agregada.
  • Evitar o reducir al mínimo los alimentos procesados que son ricos en sodio como el tocino, salsa de soya, sopas y alimentos enlatados y congelados. Compre alimentos enlatados que no tengan sal de sodio agregada. Comprar opciones bajas en sodio.
  • Elija leche descremada o leche baja en grasa, quesos bajos en sodio o bajos en grasa y yogur bajo en grasa.
  • Use alimentos frescos en lugar de los condimentos, por ejemplo, rodajas de tomate fresco en lugar de salsa cátsup de tomate, etc. Los condimentos suelen ser altos en sal.
  • Refrigerios  de frutas, palomitas de maíz normal o nueces y semillas sin sal en vez de papas fritas  o galletas saladas.
  • Cuando salga a comer, pida la preparación de su comida sin sal.
  • Cuando pida pizza, elija ingredientes vegetales en vez de peperoni, tocino o queso extra.
  • En la barra de sándwiches elija ensalada de pollo o salmón en lugar de jamón y queso y pepinillos.
  • Coma una papa al horno en vez de papas fritas.
  • Los aderezos son altos en sal y grasa, así que cuando le den una ensalada, pida el aderezo a un lado.
  • Evite las comidas rápidas, si las come, no añada sal.
  • Coma muchas frutas y verduras frescas, por lo general son muy bajas en sal.
  • Aprender a utilizar las especias y las hierbas que no tienen sal en ellas para mejorar el sabor de su comida
  • Lea las etiquetas al comprar los alimentos envasados
La pérdida de peso parece ser una progresión natural posterior de la DMD. La pérdida de peso puede ocurrir debido a la debilidad en la masticación, deglución y/o otros músculos gastro-intestinales (disminución de la ingesta) o aumento del esfuerzo en la respiración debido a la debilidad de la función respiratoria (aumento del gasto de energía debido al aumento del esfuerzo y la energía requerida)

Los suplementos nutricionales y bebidas altas en calorías y polvos pueden aminorar la progresión de la pérdida de peso. Sin embargo, eventualmente un tubo-G (gastrostomía) puede ser necesario cuando los afectados no son capaces de tomar las cantidades adecuadas para mantener bien su peso o su estado de hidratación. Hable con su nutricionista acerca de los suplementos específicos que pueden prevenir la pérdida de peso o la necesidad de utilizar una sonda de gastrostomía.

Además de oxígeno, el agua es la sustancia más importante para un cuerpo humano. El agua constituye hasta un 55-75% del peso de nuestro cuerpo. Tiene un papel importante en casi cada función mayor del cuerpo. El agua regula la temperatura corporal, transporta nutrientes y oxígeno a las células y elimina los residuos. Asimismo, amortigua las articulaciones y protege los órganos y tejidos. Beber suficiente agua es también importante para prevenir el estreñimiento, que tal vez es un problema frecuente en las enfermedades neuromusculares.
  

Los niños con DMD tienen que prestar especial atención a la ingesta adecuada de líquidos. Los niños con DMD pueden auto limitar la cantidad de líquidos que beben, porque ellos no quieren caminar para usar el baño, sobre todo en la escuela. Sin embargo, muchos de estos niños se encuentran bajo muchos medicamentos y suplementos, incluyendo calcio y multi-vitaminas. No beber suficientes líquidos puede afectar el funcionamiento óptimo de los riñones y puede aumentar el riesgo de cálculos renales. Los niños con DMD se beneficiarían de beber de 1 ½ a 2 veces más líquido del que necesita para las funciones básicas del cuerpo.

En último lugar pero no menos importante es ser activo.  Aplicar la gravedad y la presión es un factor muy importante para huesos más fuertes. El cuerpo también monitorea constantemente que tanta tensión pone el músculo sobre el hueso. Más tensión le dice al cuerpo que desarrolle hueso y menos tensión envía un mensaje de deshacer hueso.  Desafortunadamente, los niños con DMD en silla de ruedas son incapaces de caminar y poner gravedad y presión sobre sus huesos.  En adición tienen menor masa muscular, lo que reduce la cantidad de tensión que los músculos ponen sobre el hueso y esto causa que los huesos pierdan su densidad mineral y se adelgacen.

La actividad no sólo es saludable para huesos fuertes, sino a la larga es el método más eficaz de prevenir el aumento de peso.  Sin embargo, en DMD el cansancio por trabajo excesivo y el ejercicio que induce daño muscular deben ser evitados. 
Ejercicio excéntrico y ejercicio de resistencia máxima se cree es perjudicial ya que resulta en hipertrofia de la fibra y la proliferación de tejido conectivo.  El ejercicio isokinetico apacible a largo plazo como la natación, montar bicicleta, etc. es beneficioso no solo para huesos, sino también mejorará la salud en conjunto, mejorará el humor y a la larga, es el más eficaz método para prevenir el sobre peso. 
Es recomendado que ejercicio gentil sea hecho 5-6 veces a la semana durante 30-60 minutos. Contacte su fisioterapeuta para determinar el mejor programa de ejercicios para su niño.

lunes, 1 de febrero de 2016

Consideraciones respiratorias en Distrofia Muscular Duchenne

La función pulmonar en pacientes con dmd comienza a declinar a partir de los 10-12 años, coincidente con el período de pérdida de la marcha.
En general, a esa edad, se debe comenzar con el entrenamiento en las técnicas de tos asistida. Hay que diferenciar el patrón respiratorio que presentan los niños con DMD, ya que condiciona la posición recomendada para realizar las técnicas de asistencia de la tos, especialmente durante las intercurrencias respiratorias.
Los niños con DMD presentan marcada debilidad diafragmática, por lo que se benefician con la posición sentada.

Evaluación en Sueño

Los trastornos respiratorios durante el sueño son frecuentes en las ENM y comprenden un amplio espectro. El diagnóstico basado solo en los datos clínicos o la predicción según estudios diurnos no siempre son sencillos ni acertados.
Un elevado índice de sospecha y la evaluación periódica con los métodos adecuados deben incorporarse como parte del manejo de los niños con ENM.
En todas las evaluaciones clínicas, se pesquisarán síntomas de TRS y, junto con el examen funcional respiratorio, se determinará la necesidad de un estudio de sueño.
Hay que tener presente que los TRS aparecen sobre todo en el sueño REM, por lo cual ocurren generalmente solo en el sueño nocturno (los niños mayores de un año no suelen tener REM en las siestas diurnas).

Tipos de estudio de sueño

La evaluación en sueño podrá realizarse mediante una polisomnografía completa, una poligrafía, una oxicapnografía o una oximetría de pulso.

a) Estudio Polisomnográfico (Psg) con Oximetría y Capnografía (idealmente)

Generalidades

El estudio polisomnográfico, como su nombre lo indica, se realiza durante el sueño, con registro simultáneo de diferentes variables. Los registros realizados en el laboratorio de sueño suelen ser técnicamente de mejor calidad.
La modalidad domiciliaria no supervisada tiene la ventaja de realizarse en el ambiente propio del niño. La mayoría de los registros se realizan de noche. Los estudios pueden realizarse durante la siesta, pero solo tienen un valor predictivo positivo, es decir, si son negativos, no se puede descartar patología. El requisito mínimo es de dos horas de sueño y, al menos, dos períodos de sueño REM(difíciles de obtener en estudios de siesta).
Para los lactantes menores de tres meses que aún no han adquirido predominancia del sueño nocturno, el estudio de siesta es una buena alternativa para evitar las demoras habituales que hay para los turnos de PSG.

Variables registradas

1. El registro del electroencefalograma (EEG) permite evaluar el sueño realizando una clasificación de las etapas.
2. El registro del electrooculograma (EOG) permite ver movimientos oculares lentos característicos de la transición vigilia-sueño y los clásicos movimientos oculares rápidos del sueño REM.
3. El electromiograma mentoniano (EMG) permite ver el tono del mentón y la característica disminución (hipotonía) que se produce durante el sueño REM.
4. El electrocardiograma (ECG) permite evaluar la frecuencia cardíaca en sueño y su variabilidad a lo largo de la noche y en relación con diferentes eventos.
5. Sensores de flujo:
  • Termistor: detecta flujo por diferencia de temperatura. La señal generada es de tipo cualitativa. Muy sensible para la detección de ausencia total de flujo (apneas) y poco sensible para detectar disminuciones parciales del flujo (hipopneas). 
  • Cánula de presión: mide el flujo por diferencia de presión. La señal es semicuantitativa y se toma en la narina. Es muy sensible para la detección de hipopneas. El sensor es similar a las cánulas para oxigenoterapia y tiene la desventaja de ocluirse con secreciones. 
6. Sensores de movimiento torácico y abdominal: las bandas y la pletismografía de inductancia (RIP) registran movimiento toracoabdominal. La RIP permite, además, inferir el volumen torácico en cada ciclo respiratorio.
7. Oxímetro de pulso para evaluar la saturación de oxígeno y la frecuencia cardíaca por medio del pulso. El tiempo de promedio (averaging) de la señal debe ser de entre 4 y 10 segundos.
8. Medición de CO2: capnografía. Mide la CO2 de fin de espiración en la narina. Alternativamente, puede medirse la CO2 transcutánea. Esta última es ideal para el monitoreo en sueño de los pacientes en ventilación no invasiva.

b) Poligrafía Alternativa más económica y sencilla.

Similar a la PSG, pero sin el registro de las variables del EEG, EOG y EMG. Aporta información exclusiva sobre las variables cardiorrespiratorias, sin aportar información sobre el sueño. Ocasiona menor incomodidad al paciente. Los artefactos por movimiento son más difíciles de distinguir de verdaderos eventos por la falta del EEG.

 c) Oximetría Aislada o asociada a medición de CO2 (End Tidal CO2 o CO2 transcutánea).

Debe realizarse con equipos que cuenten con memoria de registro de datos (mínimo 8 h) y el software correspondiente para su adquisición.

Indicaciones de estudios de sueño

a) Se recomienda realizar una oxicapnografía u oximetría de pulso nocturna más gases arteriales o capilares diurnos (un bicarbonato elevado es sugestivo de hipoventilación nocturna) a los pacientes con los siguientes:

  • CVF < 50%. 
  • Síntomas de hipoventilación (cefalea, cansancio o somnolencia diurna, dificultad para despertarse, sueño fraccionado cuya causa no sea dolor, sudoración nocturna intensa, cambio de carácter, deterioro en el rendimiento escolar en ausencia de ronquido). 
  • Infecciones o atelectasias recurrentes. 
La presencia de hipoxemia nocturna es sugestiva de hipoventilación. su ausencia no descarta una hipercapnia nocturna aislada.

b) Se recomienda estudiar con polisomnografía o poligrafía a los niños que presenten lo siguiente:
  •  Ronquido, ahogos y pausas respiratorias. El objetivo del estudio será descartar un síndrome de apnea obstructiva. 
  • Sospecha de apneas centrales (pausas sin esfuerzo toracoabdominal). El objetivo será descartar un síndrome de apnea central. 
  • Sospecha de episodios convulsivos vs apneas. Es conveniente realizar una polisomnografía con, al menos, 16 canales de EEG. 

Tratamiento de la Insuficiencia Respiratoria Crónica: Indicaciones de Ventilación no Invasiva

La debilidad progresiva es la causa principal de la insuficiencia respiratoria. Inicialmente, en la forma de una hipoventilación nocturna (CO2 >50 mmHg más del 25% del TTR) y luego se agregará compromiso diurno (CO2 arterial o capilar >45 mmHg).
La VNI está indicada cuando exista hipoventilación nocturna asociada a síntomas o hipoventilación diurna. Se discutirá, asimismo, su inicio en ausencia de hipoventilación nocturna en los niños con infecciones recurrentes en los que se haya descartado o tratado un síndrome aspirativo. También en niños con internaciones reiteradas por insuficiencia respiratoria aguda, atelectasias recurrentes y particularmente en quienes hayan requerido ARM en los casos antes mencionados. Puede plantearse el inicio de VNI como preparación previa a las cirugías de columna.
Su objetivo será mejorar los síntomas, disminuir el número de infecciones y hospitalizaciones. En los niños pequeños, el uso temprano podría disminuir la progresión de la deformidad de la caja torácica. La ventilación nocturna puede mejorar la hipoventilación diurna.
Con el crecimiento y el aumento de la debilidad y fatiga muscular, deberán incrementarse las horas de uso de VNI, utilizando la misma máscara que en sueño o mediante una pieza bucal y respirador en los niños mayores. En los casos en que se necesite más de 16 h de ventilación, se podrán discutir los pros y contras de realizar una traqueostomía para iniciar una ventilación invasiva continua.
Con el objetivo de iniciar la VNI domiciliaria, debe solicitarse lo siguiente:
  • Equipo de presión binivelado, digital, con frecuencia respiratoria de soporte, alarmas, batería interna o externa, termohumidificador interno o externo. 
  • Interfaz adecuada a los requerimientos del paciente. 
  • Oxímetro de pulso con batería y conexión a red eléctrica. 
Si bien los equipos barométricos son los más utilizados en nuestro medio, pueden utilizarse equipos volumétricos o los llamados híbridos. Se sugiere utilizar el equipo con el que esté más familiarizado el equipo médico actuante. Los más frecuentemente utilizados en nuestro medio son equipos barométricos, ciclados por tiempo, en modo asistido-controlado.

Indicaciones de Traqueostomía

Con el correr de los años, la realización de la traqueostomía (Tq) ha ido disminuyendo. La principal indicación es la imposibilidad de movilizar y eliminar adecuadamente secreciones con métodos no invasivos, sobre todo en pacientes con ENM avanzada y compromiso bulbar.
El uso de la Tq como interfaz para conexión al respirador ha disminuido con el desarrollo de las metodologías de asistencia ventilatoria mecánica no invasiva.
Se sugiere considerar una ventilación por traqueostomía ante lo siguiente:
  • Compromiso bulbar. 
  • Falla en corregir la hipoventilación mediante VNI. 
  • Alteraciones en la vía aérea superior que dificulten el uso de la VNI. 
  • Problemas de interfaz intratables. 
  • Necesidad de ventilación continua, particularmente en edades tempranas. 
  • Fracaso de VNI en infecciones respiratorias agudas (IRA), solo en caso de preverse intubación prolongada (> 3 semanas). 
  • Fracaso reiterado de extubación a VNI. 
La Tq altera los movimientos deglutorios y favorece la acumulación de saliva y secreciones en el peritubo, con el consiguiente riesgo de aspiración, además de disminuir el reflejo tusígeno, lo que puede generar complicaciones.
La frecuencia de las complicaciones de la Tq es variable (20-60%). La complicación más grave es la decanulación accidental o desplazamiento del tubo con obstrucción de la vía aérea. Las hemorragias de diferente magnitud, en general asociadas a la aparición de tejido de granulación, y las infecciones broncopulmonares relacionadas con la colonización del tubo son relativamente frecuentes. A largo plazo, la granulación del ostoma y zonas vecinas es la complicación más frecuente y puede culminar en una estenosis traqueal. Entre las más graves, se describen fístulas hacia la arteria innominada y el esófago.