Manejo respiratorio en DMD

El objetivo del cuidado respiratorio es permitir la prevención oportuna y tratamiento de las complicaciones. Un enfoque estructurado y proactivo para el manejo respiratorio que incluye el uso de tos asistida y ventilación nocturna ha demostrado que prolonga la supervivencia. Pacientes con DMD tienen riesgo de complicaciones respiratorias como su estado se deteriora, debido a la pérdida progresiva de fuerza muscular respiratoria. Estas complicaciones incluyen tos ineficaz, hipoventilación nocturna, trastornos respiratorios del sueño y, finalmente, insuficiencia respiratorias diurna.

Directrices para el manejo respiratorio en DMD ya se han publicado. El equipo de atención debe incluir un médico y un terapeuta con habilidad en la iniciación y manejo de la ventilación no-invasiva y las interfaces asociadas, técnicas de aumento de volumen pulmonar, y tos asistida manual y mecánicamente. Evaluaciones e intervenciones se necesitaran re-evaluar a medida que cambia la condición. En la fase ambulatoria, la evaluación mínima de la función pulmonar (como medición de la capacidad vital forzada al menos anualmente), permite familiarizarse con el equipamiento y el equipo puede evaluar la función respiratoria máxima lograda. La principal necesidad de cuidado pulmonar es en el período posterior a la pérdida de la ambulación independiente. Aunque el panel de expertos reconoce que la ventilación asistida a través de traqueotomía puede prolongar la supervivencia, el esquema intenta abogar enérgicamente por el uso de las modalidades no-invasivas de ventilación asistida. Una atención especial al estado respiratorio es requerida en el tiempo de una cirugía planeada.

Evaluación respiratoria (en hospital) de los pacientes con distrofia muscular
Duchenne

La inmunización con vacuna polisacárida antineumocócica 23-valente está indicada para pacientes de 2 años y mayores. La inmunización anual con vacuna trivalente de influenza inactiva está indicada para pacientes de 6 meses de edad y mayores. Ni la vacuna contra el neumococo, ni la vacuna contra la influenza son vacunas vivas, de modo que se pueden administrar a pacientes tratados con glucocorticoides, pero la respuesta inmunitaria a la vacunación puede ser menor. Actualizaciones e información detallada sobre las indicaciones, contraindicaciones, y esquemas de vacunación se puede obtener de varias fuentes, incluyendo la Academia Americana de Pediatría y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades de EUA (CDC).

Durante una infección establecida, además de la utilización de tos asistida manual y mecánica, son necesarios los antibióticos, independientemente de la saturación de oxígeno, si evidencia positiva de una infección está establecida por cultivo, y con independencia de los resultados del cultivo si la oximetría de pulso es inferior a 95% en aire ambiental. Tratamiento con oxígeno suplementario debe ser usado con precaución, porque la terapia con oxígeno aunque aparentemente puede mejorar la hipoxemia, enmascara la causa subyacente, como la atelectasia o hipoventilación. La terapia con oxígeno puede alterar el impulso respiratorio central y exacerbar la hipercapnia. Si un paciente tiene hipoxemia debido a hipoventilación, secreciones respiratorias retenidas, y/o atelectasia, entonces es necesaria asistencia para toser manual y mecánica y soporte ventilatorio no-invasivo. La sustitución de estos métodos por terapia con oxígeno es peligroso.

Evaluación respiratoria (en casa) de los pacientes con distrofia muscular Duchenne

Intervenciones respiratorias indicadas en pacientes con distrofia muscular Duchenne

1: Técnica de aumento de volumen/inflación profunda de pulmón

Técnica de aumento de volumen/inflación profunda de pulmón(por auto-inflación, bolsa de ventilación manual [ambú] o insuflación-exsuflación mecánica) con FVC <40% predicho

2: Técnicas de tos asistida manual y mecánica

Necesarias cuando:

• Infección respiratoria está presente y flujo máximo de tos base <270 L/min
• Flujo máximo de tos base <160 L/min o presión espiratoria máxima <40 cm de agua
• FVC base <40% predicho o <1•25 L en adolescente mayor/adulto

3: Ventilación nocturna

Ventilación nocturna está indicada en pacientes que presentan cualquiera de lo siguiente:

• Signos o síntomas de hipoventilación (pacientes con FVC <30% predicho tienen un riesgo especialmente alto)
• Un SpO2 base <95% y/o CO2 sanguíneo o espirado > 45 mm Hg durante la vigilia
• Un índice de apnea-hipopnea > 10 por hora en la polisomnografía o cuatro o más episodios de SpO2 <92% o caída de SpO2 de al menos 4% por hora de sueño

De manera óptima, el uso de técnicas de aumento del volumen pulmonar y tos asistida siempre deben preceder al inicio de la ventilación no-invasiva

4: Ventilación durante el día

En pacientes que ya utilizan ventilación asistida nocturna, ventilación durante el día‡ está indicada para:

• Auto extensión de la ventilación nocturna en las horas de vigilia
• Deglución anormal debido a dispnea, que se alivia con asistencia ventilatoria
• Incapacidad para decir una frase completa sin dificultad para respirar.
• Síntomas de hipo-ventilación con SpO2 base <95% y/o CO2 sanguíneo o espirado > 45 mm Hg durante la vigilia

Ventilación asistida no-invasiva continua (con asistencia mecánica para toser) puede facilitar la extubación endotraqueal en pacientes que fueron entubados durante enfermedad aguda o durante la anestesia, seguido por el cambio a ventilación nocturna no-invasiva asistida, en su caso

5: Traqueotomía

Indicaciones de la traqueotomía incluyen:

• Preferencia del paciente y el médico.
• El paciente no puede utilizar con éxito la ventilación no-invasiva
• Incapacidad de la infraestructura médica local para apoyar la ventilación no-invasiva
• Tres fracasos para lograr la extubación durante enfermedad critica a pesar del uso óptimo de la ventilación no-invasiva y con asistencia mecánica para toser
• Fracaso de los métodos no-invasivos de la asistencia para toser para evitar la aspiración de secreciones en el pulmón, y caídas en la saturación de oxígeno por debajo del 95% o línea de base del paciente, que requiere frecuente aspiración traqueal directa a través de traqueotomía