En el enfoque reactivo tradicionales, el error de ver un especialista cardíaco hasta la etapa tardía de la enfermedad, después que son evidentes manifestaciones clínicas de disfunción cardíaca, ha conducido a tratamiento tardío y pobres resultados.
Las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca (fatiga, pérdida de peso, vómitos, dolor abdominal, alteración del sueño, e incapacidad de tolerar las actividades diarias) son a menudo no reconocidas hasta muy tarde, debido a las limitaciones musculoesqueléticas.
Dos conjuntos sobrepuestos de orientaciones publicadas sobre el cuidado cardiaco de los pacientes con DMD están actualmente disponibles. El equipo de atención debe incluir un especialista en cardiología que debería estar involucrado con el paciente y su familia después de confirmación del diagnóstico, no sólo para manejar la cardiomiopatía, sino también para iniciar una relación que garantice salud cardiovascular a largo plazo.
Evaluación de referencia de la función cardíaca se debe hacer en el diagnóstico o a la edad de 6 años, especialmente si esto se puede hacer sin sedación. Juicio clínico debe utilizarse en pacientes menores de 6 años que requieran sedación. La recomendación para iniciar análisis ecocardio-gráfico se considera necesario en el diagnóstico o a la edad de 6 años, a pesar que la incidencia de anormalidades ecocardiográficas es baja en niños menores de 8-10 años. Sin embargo, hay casos en los que las anomalías existen, lo cual puede afectar la toma de decisiones clínicas, incluidas las decisiones sobre el inicio de los corticoesteroides y la planificación de cualquier anaestesia. Un ecocardiograma de referencia obtenido en esta edad también permite la detección de anormalidades anatómicas (por ejemplo, defectos del tabique auricular o ventricular, conducto arterioso persistente), que podría afectar a largo plazo la función cardiovascular.
La evaluación mínima debe incluir, aunque no se limita a, un electrocardiograma y un estudio no invasivo de imagen cardiaca (es decir, ecocardiograma). Evaluación de la función cardíaca debe ocurrir al menos una vez cada 2 años hasta la edad de 10 años. Evaluaciones anuales completas cardiacas deben comenzar a la edad de 10 años o en el inicio de signos y síntomas si se producen antes. Alteraciones de la función ventricular en los estudios no invasivos de imagen cardiaca resultan en aumento de la vigilancia (por lo menos cada 6 meses) y debe conducir a la iniciación de la terapia farmacológica, independientemente de la edad en que se detecten.
Debería considerarse el uso de inhibidores de enzima conversora de la angiotensina como terapia de primera línea. Beta-bloqueadores y diuréticos también son apropiados, y las guías publicadas deben seguirse para el manejo de insuficiencia cardiaca. La evidencia reciente de ensayos clínicos apoya el tratamiento de miocardiopatía asociada con DMD antes de signos de funcionamiento anormal. Otros estudios se esperan para permitir que estas recomendaciones sean hechas.
Signos o síntomas de alteraciones del ritmo cardíaco deben ser investigados prontamente con Holter o monitor de grabación de eventos y deben ser tratados. Taquicardia sinusal es común en la DMD, pero también se observa en la disfunción sistólica. Aparición nueva de taquicardia sinusal en ausencia de una causa clara debe incitar a la evaluación, incluida la de la función ventricular izquierda.
Los individuos con glucocorticoides necesitan monitoreo adicional desde la perspectiva cardiovascular, particularmente para la hipertensión, que puede obligar al ajuste de la dosis de glucocorticoides. La hipertensión arterial sistémica debe ser tratada.
Prevención de eventos tromboembólicos sistémicos con terapia anticoagulante puede ser considerada en la disfunción cardíaca severa, pero es inadecuado en la disfunción cardíaca temprana. La utilidad de un desfibrilador cardiaco interno no ha sido establecida y necesita de más investigación.
Debido a la morbilidad y mortalidad asociadas a la cardiomiopatía, investigación adicional es claramente necesaria, no sólo para definir la historia natural de la enfermedad, sino también para establecer los tratamientos específicos para el miocardio deficiente de distrofina. Otros estudios de los enfoques farmacológicos destinados a la intervención temprana son necesarios para retrasar el proceso subyacente de la enfermedad. Con mejora de la condición física de los pacientes con DMD, la opción de trasplante cardíaco podría ser necesario abordar en el futuro.
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