Los pacientes no tratados con glucocorticoides tienen un 90% de probabilidades de desarrollar escoliosis progresiva significativa y una pequeña probabilidad de desarrollar fracturas vertebrales por compresión, debido a la osteoporosis. El tratamiento diario con glucocorticoides ha demostrado que reduce el riesgo de escoliosis, sin embargo, el riesgo de fractura vertebral se aumenta. Que tanto los glucocorticoides reducen el riesgo de escoliosis en el largo plazo o simplemente retrasarla, por ahora, no es claro. El cuidado de la columna debe incluir un cirujano espinal con experiencia, y monitoreo comprometido de la escoliosis, soporte de la simetría de la columna vertebral/pelvis y extensión de la columna por el sistema de asiento de la silla de ruedas, y (en pacientes utilizando glucocorticoides, en particular) seguimiento de fracturas vertebrales dolorosas.
Monitoreo de la escoliosis debe ser por observación clínica a través de la fase ambulatoria, con radiografía de la columna sólo si se observa la escoliosis. En la fase no-ambulatoria, la evaluación clínica de la escoliosis es fundamental en cada visita. Radiografía de la columna está indicada como una evaluación de referencia para todos los pacientes alrededor del tiempo que la dependencia de silla de ruedas comienza, con una radiografía en posición sentada anteroposterior completa de la espina dorsal, y filmación de proyección lateral. Una radiografía anteroposterior de la columna vertebral se justifica por año para las curvas de menos de 15-20 grados y cada 6 meses para curvas de más de 20 grados, con independencia del tratamiento con glucocorticoides, hasta la madurez esquelética. Brechas de más de un año entre las radiografías aumenta el riesgo de perder un empeoramiento de la escoliosis. Después de la maduración esquelética, las decisiones sobre las radiografías de nuevo se refieren a la evaluación clínica.
La fusión espinal se realiza para enderezar la columna, evitar más deterioro de la deformidad, eliminar el dolor por fractura vertebral con la osteoporosis y disminuir la tasa de declinación respiratoria. Fusión espinal anterior es inapropiada en DMD. La fusión espinal posterior sólo se justifica en los pacientes no-ambulatorios que tienen curvatura de la columna de más de 20 grados, no toman glucocorticoides, y todavía no han alcanzado madurez esquelética. En pacientes con glucocorticoides, la cirugía también puede ser justificada si la progresión de la curva continua, y se asocia con fracturas vertebrales y dolor después de optimización de la terapia médica para fortalecer los huesos, independientemente de la maduración esquelética.
Al decidir la extensión de la estabilización quirúrgica de la escoliosis, si hay oblicuidad pélvica de más de 15 grado, es necesario realizar la corrección y estabilización con la fusión ósea de la región torácica superior al sacro. Si no hay una oblicuidad pélvica, estas recomendaciones también se pueden utilizar, pero la fusión a la quinta vértebra lumbar es también efectivo. El uso de una órtesis toraco-lumbar-sacral es inapropiado si la cirugía será hecha, pero puede ser considerada para pacientes que no pueden someterse a la fusión espinal.
Manejo de la salud ósea
La salud ósea es una parte importante de la atención de toda la vida de los pacientes con DMD. Dos declaraciones de consenso anteriores han sido publicadas. La figura 1 resume los factores de riesgo, las evaluaciones posibles, y estrategias de tratamiento para los pacientes que tienen Duchenne.
La conciencia de los problemas potenciales y los medios para evaluar los problemas y las intervenciones son importantes, preferiblemente en conjunto con especialistas locales en salud ósea y evaluación endocrina. Esta es un área en la que se necesita más investigación para establecer parámetros para mejores prácticas.
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| La información provista en esta figura no se deriva de datos del Método de Adecuación de la Corporación RAND y la Universidad de California en Los Angeles, y fue producida únicamente usando discusión de expertos. DEXA = absorciometría de energía dual de rayos-X. PTH = hormona paratiroidea. *Todas las evaluaciones de imagen se deben hacer en una instalación capaz de realizar e interpretar estudios para la edad apropiada. †Un escaneo DEXA es una mejor medida que las radiografías para la detección de osteopenia u osteoporosis. Escaneos DEXA, para evaluar el contenido mineral del hueso o de la composición corporal, deben ser interpretados como un puntaje Z para los niños y un puntaje T para los adultos (comparado con controles de concordancia por edad y sexo). ‡Radiografías de la columna (visitas posterior/anterior y lateral) se utilizan para la evaluación de la escoliosis, dolor óseo y fracturas por compresión. Es preferible obtenerlas en posición de pie, sobre todo si dolor óseo es el síntoma presente. Información útil aún se puede obtener en la posición sentada en el paciente que no soporta su peso. §Mediciones óseas de edad debe realizarse en pacientes en crecimiento. |
Manejo de las fracturas
Las fracturas son comunes en la DMD y una mayor frecuencia de fracturas se han observado con glucocorticoides. Teniendo en cuenta las directrices para anestesia segura en DMD, se justifica la fijación interna para fracturas severas de las extremidades inferiores en pacientes ambulatorios, para permitir la pronta rehabilitación y mayor oportunidad posible de mantener la ambulación. En el paciente no-ambulatorio, el requisito para la fijación interna es menos agudo. Entablillado o enyesado de una fractura es necesario para el paciente no-ambulatorio, y es apropiado en un paciente ambulatorio si es la forma más rápida y segura para promover la curación y no compromete la ambulación durante la cicatrización.
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