Manejo de la extensibilidad de los músculos y las contracturas articulares en DMD

Disminución de la extensibilidad muscular y contracturas en las articulaciones en la DMD se producen como resultado de varios factores, incluyendo la pérdida de la capacidad para mover activamente una articulación a través de su rango completo de movimiento, posicionamiento estático en una posición de flexión, desequilibrio muscular sobre la articulación, y cambios fibróticos en el tejido múscular. El mantenimiento de buenos rangos de movimiento y simetría bilateral, es importante para permitir el óptimo movimiento y posicionamiento funcional, para mantener la ambulación, prevenir la aparición de deformidades fijas, y mantener la integridad de la piel.

El manejo de las contracturas articulares exige la participación de especialistas neuromusculares, fisioterapeutas, médicos de rehabilitación, y cirujanos ortopédicos Programas de prevención de las contracturas son generalmente supervisados y aplicados por un terapeuta físico y adaptados a las necesidades individuales, etapa de la enfermedad, respuesta a la terapia, y tolerancia. Necesidades de cuidado local necesitan ser aumentadas con la orientación de un especialista cada 4 meses.

Intervenciones de terapia física

Estiramiento y posicionamiento 

Estiramiento eficaz de la unidad músculo-tendinosa requiere una combinación de intervenciones, incluyendo estiramiento activo estiramiento activo asistid, estiramiento pasivo, y elongación prolongada usando posicionamiento, férulas, órtesis, y dispositivos para ponerse de pie. Como ponerse de pie y caminar se vuelve más difícil, se recomiendan programas para ponerse de pie.

Estiramiento activo, activo asistido, y/o pasivo para evitar o minimizar las contracturas se debe hacer un mínimo de 4-6 días por semana para cualquier grupo especifico articular o muscular. El estiramiento debe hacerse en el hogar y/o la escuela, así como en la clínica.

Tanto en fase ambulatoria como no ambulatoria, estiramiento regular en el tobillo, rodilla y cadera es necesario. Durante la fase no ambulatoria, estiramiento regular de las extremidades superiores, incluidos los flexores largos de los dedos y muñeca, el codo y articulaciones del hombro, también se hace necesario. Otras áreas que requieren de estiramiento pueden ser identificadas por un examen individual.

Dispositivos asistivos para el manejo músculo esquelético 

Órtesis

La prevención de las contracturas se basa también en las órtesis de reposo, posicionamiento de las articulaciones, y programas para ponerse de pie. Ótesis de tobillo-pie (AFOs) en reposo utilizadas en la noche, pueden ayudar a prevenir o minimizar las contracturas equino progresiva y son adecuadas durante toda la vida. Las AFOs deben ser moldeadas y personalizadas, y fabricadas para la comodidad y óptima alineación del pie y tobillo. Ortesis de rodilla-tobillo-pie (KAFOs, por ejemplo, órtesis largas de pierna o calibradores) para la prevención de contracturas y deformidad, pueden ser de valor en ambulación tardía y etapas tempranas no ambulatorias para permitir ponerse de pie y la ambulación limitada para fines terapéuticos, pero podrían no ser bien tolerada en la noche. El uso de las AFOs durante el día puede ser adecuado para usuarios de sillas de ruedas de tiempo completo. Las férulas de reposo de mano para los pacientes con flexores largos de los dedos apretados, son apropiadas.

Dispositivos para ponerse de pie

Un dispositivo pasivo para ponerse de pie los pacientes con ninguna o leves contracturas de cadera, rodilla o tobillo es necesario para etapas ambulatoria tardía y no-ambulatoria temprana. Muchos abogan por el uso continuado de los dispositivos pasivos para ponerse de pie o sillas de ruedas con sistema eléctrico para poner de pie en la etapa no ambulatoria tardía, si las contracturas no son demasiado severas para restringir la posición y si los dispositivos son tolerables.