Intervención quirúrgica de contracturas de la extremidad inferior en DMD

No existen situaciones inequívocas en la que la cirugía de contracturas de miembro inferior es invariablemente indicada. Si contracturas de las extremidades inferiores están presentes a pesar de ejercicios de rango de movimiento y las férulas, hay ciertos escenarios en los que la cirugía puede ser considerada. En tales casos, el enfoque debe ser estrictamente individualizado.

Las articulaciones más susceptibles de corrección quirúrgica, e incluso despues de ortesis de soporte, son los tobillos, y en una medida algo menor, las rodillas. La cadera no responde bien a la cirugía para las contracturas de flexión fija y no pueden ser efectivamente aseguradas. Liberación quirúrgica o alargamiento del músculo iliopsoas y otros flexores de la cadera podría debilitar a estos músculos y hacer al paciente incapaz de caminar, incluso con la corrección de la contractura. En los pacientes ambulatorios, la deformidad de la cadera a menudo se corrige a sí misma si las rodillas y los tobillos se enderezan, porque la flexión de la cadera y lordosis lumbar pueden ser compensatorias y no fijas.

Existen varias opciones quirúrgicas, ninguna de las cuales se podría recomendar por encima de cualquier otra. Opciones para la cirugía dependerán de las circunstancias individuales, pero pueden tener un papel para la cirugía en la fase ambulatoria y no-ambulatoria.

Fase ambulatoria temprana

Procedimientos para las contracturas tempranas incluyen alargamientos del tendón del talón (tendón de Aquiles) para las contracturas equinas, alargamientos del tendón de la corva para las contracturas de la flexión de la rodilla, liberaciones del musculo anterior para las contracturas en la flexión de la cadera, e incluso la extirpación de la banda iliotibial para las contracturas de abducción de la cadera se ha realizado en pacientes tan jóvenes como de 4-7 años. Algunas clínicas incluso recomiendan que los procedimientos se realicen antes que las contracturas se desarrollen. Sin embargo, este enfoque, desarrollado hace 20-25 años, en un intento de equilibrar la musculatura cuando la fuerza muscular es buena, no se practica ampliamente hoy, pero todavía tiene algunos defensores.

Fase ambulatoria media

Las intervenciones en esta fase han sido diseñadas para prolongar la ambulación debido a que una contractura articular puede limitar el caminar, incluso si la musculatura de todo el miembro tiene fuerza suficiente. Hay alguna evidencia que sugiere que el caminar puede ser prolongado por intervención quirúrgica por 1-3 años, pero el consenso sobre la corrección quirúrgica de las contracturas para prolongar la ambulación es dificultoso, porque es difícil evaluar objetivamente los resultados informados. Los pacientes no-operados que no toman corticoides pierden la ambulación durante un amplio rango de edades. En consecuencia, el uso de la edad media como elemento de comparación para una intervención particular no es estadísticamente relevante si se comparan los números pequeños.

Encontramos que pocos estudios han abordado el hecho de que, en lugar de una pérdida repentina de la ambulación, la capacidad para caminar disminuye gradualmente en 1-2 años. Esto hace que sea difícil evaluar la prolongación del caminar con intervenciones específicas. La prolongación de la ambulación por el uso de corticoides, por el momento, aumenta aún más la incertidumbre del valor de la cirugía correctiva de la contractura. Teniendo en cuenta estas consideraciones, algunas recomendaciones se pueden ofrecer para prolongar el tiempo del caminar, independientemente del estado con corticoides. La fuerza muscular y rango de movimiento alrededor de las articulaciones individuales debe ser considerado antes de decidir sobre la cirugía.

Aproximaciones de cirugía de las extremidades inferiores para mantener el caminar, incluye procedimientos bilaterales multi-nivel (cadera-rodilla-tobillo o rodilla-tobillo), procedimientos bilaterales de un solo nivel (tobillo), y, raramente, procedimientos unilaterales de un solo nivel (tobillo) para afectación asimétrica. Las cirugías que involucran alargamiento de tendón, transferencia de tendón, tenotomía (corte del tendón), junto con la liberación de contracturas en las articulaciones fibróticas (tobillo) o la remoción de las bandas fibrosas apretadas (banda iliotibial del muslo lateral desde la cadera hasta la rodilla). La cirugía de un solo nivel (por ejemplo, la corrección de deformidad equina de tobillo > 20°) no se indica si hay contracturas en la flexión de la rodilla de 10 o más grados, y la fuerza del cuádriceps es de grado 3/5 o menos. Deformidad de pie equino (caminar de puntas) y deformidades del pie varo (inversión severa), pueden ser corregidas por el alargamiento del tendón del talón y la transferencia del tendón tibial posterior, a través de la membrana interósea en la cara dorsolateral del pie para cambiar la actividad de inversión de la flexión plantar del tibial posterior a la eversión de la dorsiflexión dorsal. Alargamiento del tendón de la corva detrás de la rodilla es generalmente necesario si hay una contractura en la flexión de la rodilla de más de 15 grados.

Después del alargamiento de tendón y la transferencia de tendón, órtesis de soporte postoperatoria puede ser necesaria, que debe ser discutido antes de la operación. Tras la tenotomía, siempre es necesaria la órtesis de soporte. Cuando la cirugía se realiza para mantener la marcha, el paciente debe ser movilizado con un andador o muletas en el primer o segundo día del postoperatorio para prevenir la atrofia por desuso de los músculos de las extremidades inferiores. El caminar post-cirugía debe continuar a través de la inmovilización de las extremidades y la rehabilitación después del enyesado. Un equipo experimentado con una estrecha coordinación entre el cirujano ortopédico, el fisioterapeuta y ortopedista es necesario.

Fase ambulatoria tardía

A pesar de los resultados iníciales prometedores, la cirugía en la fase ambulatoria tardía en general ha sido ineficaz y ha servido para oscurecer los beneficios adquiridos por intervenciones más oportunas y anteriores.

Fase no-ambulatoria temprana

En la fase no ambulatoria temprana, algunas clínicas realizan cirugía extensa de las extremidades inferiores y órtesis de soporte para recuperar la ambulación a los 3-6 meses después de que se pierde la capacidad de caminar. Sin embargo, esto es generalmente inefectivo y actualmente no se considera apropiado.

Fase no-ambulatoria tardía

Deformidades severas de pie equino de más de 30 grados, se pueden corregir con el alargamiento del tendón del talón o tenotomía, y deformidades de pie varo (si está presente) con transferencia del tendón tibial posterior, alargamiento, o tenotomía. Esto se hace para problemas sintomáticos específicos, en general, para aliviar el dolor y la presión, para permitir que el paciente use zapatos, y colocar correctamente los pies en los descansa pies de la silla de ruedas. Este enfoque no se recomienda como rutina.

Manejo de la extensibilidad de los músculos y las contracturas articulares en DMD

Disminución de la extensibilidad muscular y contracturas en las articulaciones en la DMD se producen como resultado de varios factores, incluyendo la pérdida de la capacidad para mover activamente una articulación a través de su rango completo de movimiento, posicionamiento estático en una posición de flexión, desequilibrio muscular sobre la articulación, y cambios fibróticos en el tejido múscular. El mantenimiento de buenos rangos de movimiento y simetría bilateral, es importante para permitir el óptimo movimiento y posicionamiento funcional, para mantener la ambulación, prevenir la aparición de deformidades fijas, y mantener la integridad de la piel.

El manejo de las contracturas articulares exige la participación de especialistas neuromusculares, fisioterapeutas, médicos de rehabilitación, y cirujanos ortopédicos Programas de prevención de las contracturas son generalmente supervisados y aplicados por un terapeuta físico y adaptados a las necesidades individuales, etapa de la enfermedad, respuesta a la terapia, y tolerancia. Necesidades de cuidado local necesitan ser aumentadas con la orientación de un especialista cada 4 meses.

Intervenciones de terapia física

Estiramiento y posicionamiento 

Estiramiento eficaz de la unidad músculo-tendinosa requiere una combinación de intervenciones, incluyendo estiramiento activo estiramiento activo asistid, estiramiento pasivo, y elongación prolongada usando posicionamiento, férulas, órtesis, y dispositivos para ponerse de pie. Como ponerse de pie y caminar se vuelve más difícil, se recomiendan programas para ponerse de pie.

Estiramiento activo, activo asistido, y/o pasivo para evitar o minimizar las contracturas se debe hacer un mínimo de 4-6 días por semana para cualquier grupo especifico articular o muscular. El estiramiento debe hacerse en el hogar y/o la escuela, así como en la clínica.

Tanto en fase ambulatoria como no ambulatoria, estiramiento regular en el tobillo, rodilla y cadera es necesario. Durante la fase no ambulatoria, estiramiento regular de las extremidades superiores, incluidos los flexores largos de los dedos y muñeca, el codo y articulaciones del hombro, también se hace necesario. Otras áreas que requieren de estiramiento pueden ser identificadas por un examen individual.

Dispositivos asistivos para el manejo músculo esquelético 

Órtesis

La prevención de las contracturas se basa también en las órtesis de reposo, posicionamiento de las articulaciones, y programas para ponerse de pie. Ótesis de tobillo-pie (AFOs) en reposo utilizadas en la noche, pueden ayudar a prevenir o minimizar las contracturas equino progresiva y son adecuadas durante toda la vida. Las AFOs deben ser moldeadas y personalizadas, y fabricadas para la comodidad y óptima alineación del pie y tobillo. Ortesis de rodilla-tobillo-pie (KAFOs, por ejemplo, órtesis largas de pierna o calibradores) para la prevención de contracturas y deformidad, pueden ser de valor en ambulación tardía y etapas tempranas no ambulatorias para permitir ponerse de pie y la ambulación limitada para fines terapéuticos, pero podrían no ser bien tolerada en la noche. El uso de las AFOs durante el día puede ser adecuado para usuarios de sillas de ruedas de tiempo completo. Las férulas de reposo de mano para los pacientes con flexores largos de los dedos apretados, son apropiadas.

Dispositivos para ponerse de pie

Un dispositivo pasivo para ponerse de pie los pacientes con ninguna o leves contracturas de cadera, rodilla o tobillo es necesario para etapas ambulatoria tardía y no-ambulatoria temprana. Muchos abogan por el uso continuado de los dispositivos pasivos para ponerse de pie o sillas de ruedas con sistema eléctrico para poner de pie en la etapa no ambulatoria tardía, si las contracturas no son demasiado severas para restringir la posición y si los dispositivos son tolerables.

Noticias desde el 04 de mayo al 11 de mayo

Reunión con Subdirectora de Senadis 

El día 5 de mayo nuestra Presidenta y Vocera Jessica Pérez se reunió con la Subdirectora de Senadis Viviana Avila, en esta reunión se tocaron diversos temas, entre los cuales estaban presentar nuestra Agrupación Duchenne Chile, junto con los objetivos y pasos a futuro, además de guiar y orientar a como Senadis nos puede ayudar a postular a ayudas tecnicas.

Además en esta reunión pudimos comenzar una campaña en twitter, agradecer la disponibilidad de la Subdirectora y el darnos la orientación que nos brindo.

Nueva Campaña en Twitter

En nuestro twitter inauguramos una nueva campaña de concientización mediante un hahstag y una imagen que utilizaremos en cada reunión o junta con autoridades, personas de tv, radio, artistas, deportistas, etc apoyando a nuestra Agrupación y concietizando sobre la Distrofia Muscular Duchenne.

Cambio en Fecha de Bingo

Por motivos que estan fuera de nuestras manos, se tuvo que cambiar la fecha de nuestro bingo que se iba a realizar el día 4 de Junio, se tuvo que posponer para el día Sabado 18 de Junio a las 18:00 hrs en cautin 8424 comuna de la florida, a pasos de estación de metro Santa Julia linea 4A.
Invitamos a la familia duchenne a asistir a nuestro bingo, habra grandes sorpresas.

Reunión Final Organización Bingo

El día 7 de mayo en casa de nuestra Secretaria Paloma Roman, se realizo la ultima reunión viendo los ultimos detalles para la realización de nuestro bingo del 18 de Junio.

Entre los detalles que se revisaron estaban:

• Animación
• Artistas Invitados
• Detalles de Venta de Alimentación
• Decoración
• Presentación Entradas
• Encargados de cada aspecto

Saludo Día de la Madre

No podiamos no dejar de desear que las mamitas de nuestra Agrupacion Duchenne Chile hayan pasado un lindo y gran día de la madre el domingo pasado, ya que ellas realizan una gran labor cuidando a sus hijos con Duchenne.

Ganadores Rifa

El día 9 de Mayo se dieron los resultados de nuestra rifa, la obtención de los numeros fue en base de la polla, y los ganadores fueron los siguientes:

• Primer Ganador: 82 a nombre de Mauricio Marileo, el obtuvo el premio de un plumon y un juego de sabanas
• Segundo Ganador: 94 a nombre de Mariela, ella obtuvo el premio de una canasta familiar 

Entrevista a diario el día de La Serena

El día Lunes 2 de Mayo de 2016, en el diario el día de la ciudad de La Serena, en las paginas 14 y 15, se publicó la entrevista realizada a Nataly Muñoz junto a su hijo Ignacio de 9 años que padece distrofia muscular duchenne, miembros de la Agrupación Duchenne Chile.

Pagina 14 diario el día de La Serena

En donde explica un poco de la vida diaria de Ignacio y su gran positivismo, los anhelos de ella con respecto a una pronta terapia de esta patologia, además de dar a conocer un poco más la distrofia muscular duchenne mediante especialistas y explicando su origen y como se produce.

Pagina 15 diario el día de La Serena

Agradecemos a Nataly por dar su testimonio y ayudarnos a seguir concientizando y dando a conocer esta enfermedad a los medios de comunicación y a las personas de nuestro país